Эпонимический словарь справочник - фанкони болезнь
Связанные словари
Фанкони болезнь
фанкони болезнь
(нефрофтиз Фанкони, описан G. Fanconi; синонимы – ювенильный нефрофтиз, наследственный тубулоинтерстициальный нефрит) – нефритоподобная наследственная болезнь почек, морфологической основой которой является наличие кист в мозговом слое почек на уровне собирательных канальцев. Типичная клиническая картина развивается в дошкольном или раннем школьном возрасте: полиурия, полидипсия, анемия, не соответствующая степени азотемии, задержка роста и развития. При обследовании выявляют гипоизостенурию, небольшую протеинурию. Потеря солей обусловливает гипонатриемию, гипокалиемию, гипокальциемию. В дальнейшем, как правило, быстро развивается почечная недостаточность. На этой стадии заболевания ультразвуковое исследование и компьютерная томография позволяют выявить кисты в почках и уменьшение их размеров; экскреторная урография актуальна только на начальном этапе болезни. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение: диетотерапия, витамин D и кальций для коррекции остеодистрофии, коррекция гипокалиемии и др., при развитии почечной недостаточности перспективна трансплантация почек. G. Fanconi, E. Hanhart, A. von Albertini, et al. Die familiare juvenile Nephronophthise. Helvetica Chirurgica Acta, Basel, 1951; 6: 1–49.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1006 | |
2 | 811 | |
3 | 787 | |
4 | 764 | |
5 | 763 | |
6 | 723 | |
7 | 699 | |
8 | 670 | |
9 | 659 | |
10 | 651 | |
11 | 606 | |
12 | 601 | |
13 | 599 | |
14 | 591 | |
15 | 553 | |
16 | 546 | |
17 | 542 | |
18 | 511 | |
19 | 503 | |
20 | 490 |